Кожа је највећи орган тела. Оно ствара баријеру против спољне средине и служи као прва линија одбране у телу.
Постоји стотине стања и групе болести која у великој мери утиче на кожу, а знакови и симптоми се тешко разликују један од другог, осим ако не одете на дубљу студију и истраживање о томе или детаљни преглед медицинског стручњака за тачну дијагнозу.
Пемфигус и Пемпхигоид су две различите кожне болести, али садашње клиничке манифестације прилично подсећају на међусобне. Ниједан од њих није генетски нити заразан. То су оболења мехура коже и аутоимуне болести.
Пемпхигус
Група ретких аутоимуних поремећаја коже (пликови на кожи) довела је до акантолизе, прекида везе између епидермалних ћелија антителом против десмоглеина (врста трансмембранских протеина који играју улогу у стварању десмосома). Десмосоми су специјализована ћелијска структура која спречава кидање веза између ћелија лепљењем једне ћелије на другу.
Пемфигоид
Слично је по изгледу са жуљевима као у ефектимфигусу, али активност аутоантитела је различита. Код Пемфигоида се не врши акантолиза.
Пемпхигус вс. Пемпхигоид - Поређење
Дефинисање
Карактеристике
Пемпхигус
Пемфигоид
Врсте
Пемпхигус фолиацеус
Пемпхигус вулгарис
Паранеопластични пемфигус
ИгА пемпхигус
Подтип
Стање целог система (кожа косе, нокти)
Гестацијски Пемфигоид или Херпес гестатионис
Буллоус Пемпхигоид
Слузница Пемпхигоид или Цицатрициал
Локација блистера
Почните са жуљевима у устима (интраоралним) и може се проширити до грла.
Површно интраепидермално.
Слузница гениталија или перинеума.
Чиреви на слузници уста, усана и једњака.
Каснија фаза на грудима, леђима и лицу.
Бронхиолитис захваћен плућима, али рјеђе (неповратан).
Субепидермално
Без кожне умешаности.
Карактеристике блистера
Није сврбеж, али болан.
Ране су болне (плућни бол).
Веома крхко.
Ризик од инфекције је висок.
Буле су нетакнуте.
Мање озбиљне јер буле често не пукну.
Инфекције је мање.
Активности аутоимуних антитела
Одликује се акантолизом
Не садржи акантолизу
Ауто антитела леже против подрума епидермалне мембране (не на епидермалним спојницама).
Распрострањеност
Стање се може јавити у било којем узрасту, али је чешће у средњим годинама (30-60 година)
Код жена
Људи 60 година
Лечење и управљање
Рана и брза интервенција спречава болест да постане отпорнија на лечење.
Лечење је слично код тешких опекотина.
Преднизон
Орални стероиди у великим дозама
може проузроковати цревне перфорације.
Надзор гастроинтестиналног система је од виталног значаја.
Озрачне чиреве могу доћи у додир са постељином и одећом. Употреба праха од талка може бити од помоћи.
Топични стероиди (кортикостероиди високог потенцијала) за благе случајеве.
Тешке нуспојаве захтевају пажљиво праћење.
Интравенски гама глобулин за тешке пемфигусе је веома скупо.
Плазмапареза за повратни пемфигус где се повећава број ауто антитела има за циљ смањење антитела у циркулацији.
Ефекат је непосредан и сигурнији.
Лек избора је кортикостероид због моћног противупалног дејства.
Стероиди могу изазвати супресију имуности па се препоручује употреба лекова који садрже помоћ
Дозе ових лекова се титрују када се инфекција контролише
3 различите фазе лечења имунобуллосних болести.
Контролишите високу дозу терапије која има за циљ сузбијање активности болести и контролу даље појаве нових лезија.
Консолидација је наставила лечење константним лековима све док лезије потпуно не нестану.
Одржавање лекова постепено смањује након што се већина лезија контролише и потпуно зацели. Ово се ради да би се смањио ризик од нежељених ефеката
*Белешка:
Породични бенигни Пемпхигус такође позната као Хаилеи-Хаилеи болест је наследна кожна болест. Не спада у групу болести Пемпхигус.
Share
Пемпхигус